原發(fā)性玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤:個(gè)案報(bào)告及1942至2016年文獻(xiàn)回顧

摘要： 原發(fā)性玻璃體視網(wǎng)膜淋巴瘤(primaryvitreoretinallymphoma,PVRL)作為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma,PCNSL)的一個(gè)亞型,是一種罕見(jiàn)的致命性眼部惡性腫瘤。多數(shù)PVRL會(huì)偽裝成慢性后葡萄膜炎,這使得臨床診斷具有挑戰(zhàn)性。玻璃體細(xì)胞、視網(wǎng)膜下液和影像學(xué)檢查對(duì)臨床診斷至關(guān)重要。而對(duì)惡性細(xì)胞的細(xì)胞學(xué)檢查與組織病理學(xué)診斷是PVRL診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。此外,免疫球蛋白重鏈(immunoglobulinheavychain,IgH)或T細(xì)胞受體(Tcellreceptor,TCR)基因重排的分子生物學(xué)檢測(cè)、細(xì)胞標(biāo)志物的免疫表型檢測(cè)、以及細(xì)胞因子檢測(cè)如IL-10的表達(dá)升高均可作為輔助診斷工具。目前PVRL的治療主要包括局部放射及玻璃體腔內(nèi)注射化療藥物(甲氨蝶呤和利妥昔單抗),根據(jù)眼外組織是否受累決定是否聯(lián)合全身化療。對(duì)伴隨PCNSL的患者,在全身大劑量甲氨蝶呤聯(lián)合利妥昔單抗治療的基礎(chǔ)上,考慮聯(lián)合局部治療、全腦放療和/或自體干細(xì)胞移植。盡管PVRL對(duì)初始治療反應(yīng)良好,但因其復(fù)發(fā)率高,常出現(xiàn)CNS受累,使PVRL的生存期預(yù)后較差。因此建立一個(gè)包含眼科醫(yī)師、眼科病理學(xué)家、神經(jīng)腫瘤學(xué)家以及血液腫瘤學(xué)家在內(nèi)的專業(yè)團(tuán)隊(duì)來(lái)優(yōu)化患者的治療方案顯得尤為重要。 （共12頁(yè)）