多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)無數(shù)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病,按遺傳方式分為兩型:常染色體顯性遺傳型,此型一般到成年才出現(xiàn)癥狀,又稱成人型多囊腎病(ADPKD),臨床常見;常染色體隱性遺傳型,一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯,又稱嬰兒型,臨...[繼續(xù)閱讀]

    髓質(zhì)海綿腎是一種先天性腎髓質(zhì)囊性病變,其特征為腎錐體部乳頭管及集合管呈梭形或囊狀擴張,并伴發(fā)感染和尿路結石形成。本病可能為遺傳性疾病,有報道同一家族中有2人以上或幾代人發(fā)病。【診斷要點】1.尿路感染、出血、結石...[繼續(xù)閱讀]

    腎癆-髓質(zhì)囊性病(juvenilenephronophthisis-medullarycysticdisease,JNMCD)是指一組以腎髓質(zhì)囊腫形成和隱匿性慢性腎功能不全為特征的囊性腎病。雖然存在遺傳上的異型性,但JN-MCD的各種疾病具有共同的腎臟形態(tài)和功能改變,故臨床表現(xiàn)相似。JN-...[繼續(xù)閱讀]

    此即雙腎缺如,是罕見的腎臟先天性畸形,由于生腎嵴發(fā)育障礙或輸尿管芽不發(fā)育所致,常伴有輸尿管、膀胱及尿道不發(fā)育或發(fā)育不全?！驹\斷要點】1.胎兒發(fā)育不良表現(xiàn)為肺發(fā)育不全和potter面容(低位耳、外耳殼柔軟易折疊、鼻扁平、...[繼續(xù)閱讀]

    此即單腎缺如,對側(cè)腎稱為孤立腎。發(fā)生率較雙腎缺如高。【診斷要點】B超檢查可見孤立腎,多代償性肥大,可達正常腎的2倍。部分患者可并發(fā)輸尿管擴張、尿路結石和尿路感染?！局委煶绦颉繂文I不發(fā)育在無并發(fā)癥時無需治療,患者...[繼續(xù)閱讀]

    腎發(fā)育不全指腎臟體積不到正常腎的一半,腎單位及導管的分化及發(fā)育正常,僅是腎單位的數(shù)目減少。腎小盞可少于5個(正常腎臟腎小盞多于10個)?！驹\斷要點】1.根據(jù)臨床特點分為三型(1)單純性腎發(fā)育不全屬非遺傳性畸形,可發(fā)生在單...[繼續(xù)閱讀]

    融合腎中,馬蹄腎是雙側(cè)腎臟相互粘連融合最常見的方式。雙側(cè)腎融合于一側(cè)的融合稱為融合性交叉移位腎,又稱一側(cè)性融合腎。融合腎一般位置低于正常位置,腎盂受融合的限制,多有轉(zhuǎn)位不全、腎門略向前方。雙腎的腎盂各自分開...[繼續(xù)閱讀]

    異位腎指腎臟不在正常位置,可以是獲得性的,如腎下垂,此時腎的血管及輸尿管長度均正常。先天性異位腎指腎上升過程的異常,如盆腔腎則輸尿管短,血供也不正常,常伴腎旋轉(zhuǎn)不良?！驹\斷要點】對沒有胃腸癥狀的下腹部腫塊,必須考...[繼續(xù)閱讀]

    在腎胚上升或轉(zhuǎn)位過程中,如果未達到正常方向即停止,稱為轉(zhuǎn)位不全,其腎門向前方。若轉(zhuǎn)位超過90°,則為旋轉(zhuǎn)過度,其腎門向后。有的轉(zhuǎn)位朝向外側(cè)。其中轉(zhuǎn)位不全或完全不轉(zhuǎn)位常見,單側(cè)多于雙側(cè),男性多于女性,常見于異位腎和馬蹄...[繼續(xù)閱讀]

    單側(cè)或雙側(cè)腎臟的數(shù)目增加為附加腎,附加腎比正常腎小,可有功能或無功能,多位于同側(cè)正常腎的尾部或頭部,較少位于同側(cè)腎的前面或后面,絕大多數(shù)為單側(cè)。50%其輸尿管與同側(cè)腎的輸尿管在進入膀胱前呈Y型匯合,共同開口于膀胱三角...[繼續(xù)閱讀]