顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,起源于Rathke囊和顱咽管的上皮細胞遺跡,為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤,在鞍區(qū)腫瘤中占第2位。好發(fā)于兒童,大約25%的顱咽管瘤患者>25歲,位于...[繼續(xù)閱讀]

    [1]吳曉燕,宋紅梅.Prader-willi綜合征的診斷與治療進展[J].中華兒科雜志,2006,44(9):666-668.[2]SIMERLYRB.Wiredonhormones:endocrineregu-lationofhypothalamicdevelopment[J].CurrOpinNeurobiol,2005,15(1):81-85.[3]FUJISAWAI.Magneticresonanceimagingofthehypothalamic-neurohypophysealsystem[...[繼續(xù)閱讀]

    (一)解剖特點垂體位于大腦底部蝶骨上蝶鞍的垂體窩內(nèi),蝶鞍上部覆蓋著硬腦膜,稱為鞍膈,垂體柄及其血管穿過鞍膈中央的孔伸出垂體窩,垂體與下丘腦通過垂體柄相聯(lián)系。覆蓋于鞍膈上面的蛛網(wǎng)膜,沿垂體上面向上反折并包繞垂體柄...[繼續(xù)閱讀]

    腺垂體由各種分布不同、形態(tài)學(xué)不同、生理功能不同、調(diào)節(jié)不同的細胞組成。不同類的細胞并不是同等地分布在垂體中。如今,組織化學(xué)染色(如PAS染色)已經(jīng)逐漸被免疫組化代替,因為后者可以幫助分辨腺垂體多種細胞的分類,而不是僅...[繼續(xù)閱讀]

    (一)生長激素(GH)【分泌特點】GH是腺垂體合成量最多的一種蛋白質(zhì)激素,它和催乳素及胎盤催乳素都屬于催乳素-生長激素家族成員。呈脈沖式分泌,正常人基礎(chǔ)狀態(tài)下血清GH水平是很低的(<3μg/L),但在低水平的基礎(chǔ)上有自發(fā)的,間斷出...[繼續(xù)閱讀]

    【分泌特點】神經(jīng)垂體激素包括精氨酸加壓素(AVP)和縮宮素(OT),精氨酸加壓素又稱抗利尿激素(ADH),主要由視上核合成;縮宮素主要由室旁核合成,兩者均是九肽激素,兩者的前體高度同源,合成后經(jīng)下丘腦-神經(jīng)垂體束至神經(jīng)垂體并儲存其...[繼續(xù)閱讀]

    垂體瘤(pituitarytumor)或稱垂體腺瘤(pituitaryadenomas),是指一組來源于腺垂體和后葉及胚胎期顱咽管囊殘余鱗狀上皮細胞的腫瘤。垂體瘤是常見的鞍區(qū)腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的10%～20%,在普通人群,無論是尸檢還是利用高分辨率CT或MRI證實垂體瘤的...[繼續(xù)閱讀]

    【主要特點】無功能垂體瘤(NFPA)是指無垂體瘤相關(guān)的激素分泌亢進的臨床綜合征,約占垂體瘤的30%。因為缺乏臨床表現(xiàn),NFPA通常在尸檢或者因其他原因行頭顱MRI或CT檢查時發(fā)現(xiàn),又稱為垂體偶發(fā)瘤(Pituitaryinciden-talomas),前者的患病率約為...[繼續(xù)閱讀]

    【主要特點】①高催乳素血癥是指各種因素引起外周血中催乳素(prolactin,PRL)水平持續(xù)高于正常值的一種臨床狀態(tài),而不是一種獨立的疾病。高催乳素的原因分生理性、藥理性、病理性和特發(fā)性4種。催乳素腺瘤是最常見的垂體功能性腺...[繼續(xù)閱讀]

    肢端肥大癥(Acromegaly)和巨人癥(Gi-gantism)是指由于生長激素(GH)持續(xù)過度分泌所引起的內(nèi)分泌代謝疾病。其主要原因是垂體GH瘤或GH細胞增生,其他少見病因有異位GH分泌瘤、GH釋放激素(GHRH)分泌瘤等。在兒童青少年骨骺融合前則導(dǎo)致巨人...[繼續(xù)閱讀]