第四節(jié) 黏多糖病
兒科學(xué)

        黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一組由于酶缺陷引起的酸性黏多糖分子(氨基葡糖聚糖glucosaminoglycan)不能降解的溶酶體累積病。黏多糖是構(gòu)成細(xì)胞間結(jié)締組織的主要成分,也廣泛存在于各種細(xì)胞內(nèi)。其中硫酸皮膚素(dermatinsulfate,DS),硫酸    （共 1899 字）     [閱讀本文] >>